什么是双胞红细胞增多症序列?

双生红细胞增多症序列(TAPS)是一种 双胞胎输血综合征(TTTS) that can complicate monochorionic twin pregnancies. In a monochorionic pregnancy, 同卵双胞胎共用一个胎盘(胎儿)和一个血管网络，为子宫内的发育提供必要的氧气和营养. 这些孕妇容易出现TTTS和双胞胎贫血性红细胞增多症序列(TAPS)等并发症。.  

TAPS是一种罕见的情况，发生在子宫内的双胞胎之间的血液计数不相等. 不相等的血球计数导致这对双胞胎的红细胞和血红蛋白失衡. 这意味着双胞胎中的一个没有得到正常发育所需的适当数量的氧气和营养. tap可以随机发生，也可以在治疗TTTS的不完全激光手术后发生.

In contrast to classical TTTS, tap是由一些小口径的动静脉血管连接(AV anastomoses). 动脉是将富含氧气的血液从心脏输送到身体其他部位的血管. 静脉是血液回流到心脏的血管. 这些房室吻合口通常位于胎盘边缘附近，直径小于1mm.

双胞胎中失血的那个叫做 donor twin，而接受血液的那一个被称为 recipient twin. 当TAPS发生时，受体双胞胎有连续增加血细胞计数的风险，称为 polycythemia和供体双胞胎的进行性失血，或者 anemia.

TAPS与经典TTTS的不同之处在于，在怀孕期间羊水水平保持正常.

双胞红细胞增多症有哪些症状?

与TAPS相关的体征和症状包括受体双胞胎比正常血液粘稠，供体双胞胎贫血. If suffering from polycythemia, 受体双胞胎可能小血管血流缓慢，甚至可能出现自发性血流阻塞(血栓形成)。.

双胞红细胞增多症序列的危险因素是什么?

• 单绒毛膜妊娠:怀上同卵双胞胎或多胞胎的妊娠

• Prior laser surgery for TTTS

双胞红细胞增多症序列诊断

对于医生诊断tap，必须出现两个事件:

• 受体双胞胎的血流比正常慢，并伴有红细胞增多症

• 供体双胞胎的血流量比正常快，并伴有贫血

这些事件最可靠的检测方法是多普勒——一种检查血液循环的超声波. 如果一个胎儿大脑中动脉的血流量异常减少，同时另一个胎儿的血流量增加, TAPS is confirmed.

Leiden staging system

很多时候，直到双胞胎中有一个病得很重，才会怀疑是tap. 这是因为TTTS的典型症状不见了. Likewise, tap的诊断试验不是TTTS标准分期检查的一部分. 为了解决这个问题，莱顿分期系统被开发出来. 莱顿舞台系统类似于 Quintero staging system, 但它能监测供血动脉的最大血流速度.

莱顿期I和II代表血流不平衡的渐进阶段, 而第三和第四阶段表明心血管疾病的进展阶段. 第五阶段是指双胞胎中的一个或两个死亡.